Антифосфолипидный синдром

Антифосфолипидный синдром

Прежде чем приступить к изучению этого типа заболевания, нужно определиться с его понятием. И так, антифосфолипидный синдром – это своеобразный симптомокомплекс, который объединяет тромбозы венозного и/или артериального характера, всевозможные акушерские патологии (зачастую преждевременные роды) и тромбоцитопению.

Уникальность этого синдрома в том, что он объединяет в себе другие неврологические, гематологические, сердечно-сосудистыми и кожные синдромы.

Такая клиническая картина возможна только тогда, когда в циркуляции крови присутствуют антифосфолипидные антитела (аФЛ).

Причины развития антифосфолипидного синдрома

Современная медицина до сих пор ведёт активные исследования, но даже они не способны выделить первоисточник развития антифосфолипидного синдрома. Даже высокие технологии не открывают занавес в этиологии этой болезни. Узнать получилось только тот факт, что инфекционные клетки в некоторых случаях могут выступать триггерами аФЛ.

Титры аФЛ повышаются как результат действия ряда факторов:

  • инфекции вирусного характера, из-за чего нужно как можно чаще проводить исследование на их наличие;
  • инфекции бактериального характера;
  • спирохетоза;
  • инфекции паразитарного характера.

Сегодня большинство исследователей приходят к выводу, что именно генетическая предрасположенность может сыграть заключительную роль в синтезе аФЛ.

Патогенез возникновения антифосфолипидного синдрома

Нужно помнить тот факт, что артериальные и венозные тромбозы являются патогенезом болезни. Эти тромбозы могут возникнуть в любое время и в любом месте сосудистого русла.

Официально тромбофилия может быть первичной, обусловленной генетическими изменениями, и вторичной — приобретённой. Главная отменность этих видов в характере нарушений гемостаза, возможных осложнениях и прогнозах. Именно эти факторы являются основоположными при выборе метода лечения, а также последующей профилактике.

Характеристики первичных (генетически обусловленных) и приобретённых видов тромбофилии у пациентов с венозными тромбозами.

Первичная форма тромбофилии возникает вследствие таких генетических изменений в организме:

  • когда полиморфизм происходит в гене V фактора, отвечающего за свёртывание крови;
  • наличие полиморфизма в гене протромбина;
  • когда в гене, который кодирует метилентетрагидрофолат редуктазу, зарождается гомозиготный генотип;
  • когда снижается количество естественных антиоагулянтов;
  • синдром «липких» тромбоцитов;
  • повышенного количества определённого фактора свёртывания и их активности;
  • иные причины.

Что касается приобретённого состояния болезни, то оно возникает вследствие следующих факторов:

  • начинают образовываться злокачественные опухоли;
  • вмешательств в организм хирургического характера;
  • травм разной степени тяжести, особенно переломов длинных костей;
  • беременности и послеродового периода;
  • приёма пероральных контрацептивов;
  • иммобилизации;
  • миелопролиферативных заболеваний;
  • гипермоцистеинемии;
  • застойной сердечной недостаточности;
  • гипервязкости;
  • макроглобулинемии;
  • миеломной болезни;
  • антифосфолипидного синдрома;
  • наличия центрального венозного катетера;
  • заболеваний кишечника воспалительного характера;
  • увеличения массы тела, перерастающего в будущем в ожирение.

ВИДЕО

Виды антифосфолипидного синдрома

Этот синдром может проявляться в нескольких формах:

  • Первичная форма АФС. Зарождается в организме как самостоятельная болезнь. Длится эта форма недуга длительное время, характеризуется отсутствием любых признаков иной преобладающей патологии. Диагностируя данную форму необходимо быть очень внимательным и настороженным. Дело в том, что даже мельчайшая ошибка в диагнозе или лечении может спровоцировать трансформацию АФС в СВК.
  • Вторичная форма АФС. Зарождается на фоне СВК или иной болезни.
  • Катастрофическая форма АФС. Характеризуется распространением тромбозов. Именно они становятся причиной полиорганной недостаточности, а также синдрома диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.

Симптоматика заболевания

Даже тот факт, что проявления АФС кардинального характера не входят в перечень критериев для диагностики этой болезни, это не гарантирует ничего хорошего. Ведь проявления нетромботической васкулопатии поражают сердце. В зависимости от диагноза и ряда других факторов, у больного может возникнуть не только малосимптомное поражение, но и жизнеугрожающий инфаркт миокарда.

Физикальное обследование

Подходить к диагностике АФС нужно крайне внимательно, ведь неправильно поставленный диагноз не только не поможет избавиться от болезни, но и спровоцирует появление других патологий. В число инструментальных диагностических методов входит:

  • диагностика артериальных и венозных тромбозов, которую выполняют проводя ультразвуковое доплеровское сканирование сосудов и венографии;
  • для обнаружения в клапанах, изменений из-за СКВ и АФС, используют доплер-эхокардиографический метод;
  • обнаружить наличие внутрисердечных тромбов, а также форм лёгочной гипертензии поможет не что иное, как доплер-эхокардиография. Для отличия ревматического вальвулита от поражений клапанов нужно помнить, что главной отличительной чертой является утолщение на створке, которое имеет свойства распространяться в основании средней части створки. При этом синдром характеризуется крайне редким поражением хорд;

  • что касается диагностирования верификации тромбоэмболии лёгочной артерии, то выполнить это поможет ангиопульмонографическое исследование в объединении с данными радиоизотопной сцинтиграфии лёгких;
  • дать правильную оценку состояния коронарного кровотока поможет коронарная ангиография. Эти методы диагностики незаменимы при атеросклеротическом поражении корональных артерий;
  • изучить злокачественные образования и тромбозы в сердце поможет магнитно-резонансная томография;
  • обследовать камеры сердца и дать количественную оценку кальциноза коронарных артерий тромбов в нём можно используя электронно лучевую томографию. Для этих целей также можно использовать компьютерную и мультиспиральную томографию.
  • очень часто для диагностирования АФС что касается холтеровского мониторирования, то его часто используют для диагностирования АФС.

Медикаментозное лечение антифосфолипидного синдрома

Антифосфолипидный синдром имеет уникальные механизмы, которые характеризуются гетерогенностью. Именно эта причина не даёт возможности стандартизировать механизм лечения на международном уровне. Врачам очень сложно спрогнозировать ход болезни, а также профилактические меры от неё. Тромботическая васкулопатия является основой развития АФС. Она имеет свойства распространяться от крупных сосудов до капилляров, увеличивая при этом шансы на возникновение рецидива. Все больные АФС должны помнить об антикоагулянтном лечении этого синдрома, с использованием профилактических методов. Особое внимание к этой проблеме нужно уделять пациентам с поражением сердечно-сосудистой системы любого типа. Стоит помнить, что отсутствие приобретённых факторов риска к возникновению тромбозов не даёт никакой гарантии, что болезнь не проявит себя. Если пациенты, больные СВК, приобретают ещё и АФС, то в таких случаях их лечение проводится не только методом антикоагулянтного воздействия, но и с использованием препаратов цитостатической группы, и глюкокортиоидов.

Используя глюкокортиоиды нужно быть готовым к тому, что они могут спровоцировать развитие тромбоза.

Большинство современных авторов склоняются к мнению, что отсутствие клинических симптомов у больных, страдающих клапанной патологией, сформированной на фоне АФС, открывает возможность к дезагрегатному лечению. Суть этого метода заключается в приёме ацетилсалициловой кислоты небольшими дозировками.

Тромбоэмболические осложнения нуждаются в более активном лечении в особенности, если они диагностированные вместе с поражениями клапанных структур, нарушениями диастолических или систолических функций левого желудочка, лёгочной гипертензией и тромбозами внутри сердца.

Антифосфолипидный синдром лечение

Лечение таких больных заключается в формировании гипокоагуляции стойкого характера. Достигается это благодаря длительному приёму антагонистов витамина К. Не обходится и без мучительно долгого, а то и пожизненного, лечения, которое ассоциируются с наличием гематогенной тромбофилии и приобретённых форм тромбозов.

Профилактика, основанная на антикоагулянтном лечении болезни, выполняется с использованием варфарина, являющимся ни чем иным как производным от кумарина. Дозировка варфарина зависит от сугубо индивидуальных симптомов. Прежде чем определится с дозировкой препарата, врач внимательно изучает протромбиновое время, а также испытывает организм на чувствителность к тромбопластину, после чего принимает решение о его назначении.

Острый тромбоз лечится вафарином наряду с гепарином. Дозировка гепарина должна быть минимальной, а со временем и вовсе достигать минимального значения с последующим исключением его из лечения.

Лечение высокого риска рецидива тромбозов при АФС, характеризующихся присутствием наследственных и приобретённых факторов риска, заключается в доведение дозировки препарата до оптимальных показателей. Период применение варфарина целесообразно увеличить только в тех случаях, когда у пациента наблюдается риск развития геморрагических осложнений. Только врач может скорректировать дозировку этого препарата или же полностью отменить его приём.

Принимать кумарины нужно только под присмотром врача. На третий или восьмой день, от начала приёма кумарина у пациента может повыситься риск возникновения варфариновых некрозов характеризующий рикошетными тромбозами. Стоит отметить, что их основой является тромбоз мелких сосудов кожи. Если активность естественных антикоагулянтов-протеинов нарушена изначально, то в таких случаях может развиться тяжёлая форма осложнений. Такие изменения возможны из-за нарушений работы полиморфизма, который способствует резистентность V фактора свёртывания к активированному протеину. Именно этот факт свидетельствует о важности обследований, позволяющих обнаружить наличие у больных АФС иных видов тромбофилии. Обнаружение вышеперечисленных сочетаний тромбофилии приводит к назначению низкомолекулярных гепаринов.

В лечении АФС особую роль отведено аминохонолиновым препаратам, использование которых даёт положительный эффект в борьбе с СВК.

Аминохонолиновые препараты эффективно уничтожают клетки болезни, воздействуя на них  противовоспалительными, иммуномодулирующими, антипролиферативными составляющими, которые вызывают гиполипидемический и антитромботический эффект. Приём аминохинолиновых препаратов позволяет уменьшить частоту активности и обострений СКВ при болезни. Существует специально разработанная дозировка гидроксихлорохина, которая рекомендуемая для лечения. Если у больного наряду с АФС диагностировано ещё и нарушение работы печени, в таких случаях необходимая доза гидроксихлорохина уменьшается. Использование медикаментов всегда приводит к побочным эффектам и АФС не является исключением. Пациент должен знать, на что он подписывается, когда соглашается на лечение, ведь большинство побочных изменений могут коснуться глаз и зрения.

В процессе лечения, а также после него, необходимо каждые три месяца проводить офтальмологический анализ. Контролировать также необходимо биохимические и клинические анализы крови. Это нужно делать каждый месяц, чтобы не упустить негативные изменения.

Нишу в лечении СВК также отведено биологическим агентам. Ранее препарат ритуксимаб применялся в лечении ревматоидного артрита и лимфом. Сейчас он активно используется в лечении катастрофического АФС с высокой активностью СКВ.

Если больной АФС жалуется на артериальную гипертензию ему, скорее всего, назначат блокаторы ангиотензиновых рецепторов. Что касается корректировки кровообращения, то для этой цели можно выбрать ингибиторы АПФ.

САМЫЕ ИНТЕРЕСНЫЕ НОВОСТИ

Мы в Google+

Наши статьи по теме:

  1. Синдром запястного канала, он же туннельный синдром — лечение
  2. Синдром Рейно
  3. СТАФИЛОКОККОВОЙ СИНДРОМ
  4. Болезнь (синдром) Марфана
  5. Адреногенитальный синдром у детей

« Как понять, что заболел антропонозным кожным лейшманиозом? Как от него избавиться?


Нарушения в работе мочеточников » Митральная регургитация и пролапс клапана 1 степениРегургитация 2 степени митрального клапанаЛопаются сосуды и появляются синякиКогда нужно проводить стентирование сосудов сердца?

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Best-Sites.net